Thursday, 3 March 2011

Hemofilia


Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yang normal.

Normalnya ada 13 faktor pembekuan darah, penderita hemofilia kekurangan faktor VIII dan IX.

Hemofilia terbagi atas :
  • Hemofilia A
    Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.
  • Hemofilia B
    Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K. Hemofilia B merupakan 12-15% kasus hemofilia.
Gejala dan tanda

Tanda khas pada hemofilia adalah hemartrosis, yaitu perdarahan pada sendi-sendi besar (lutut, siku tangan, pergelangan kaki) yang terasa nyeri dan bengkak, sehingga menyebabkan sendi tidak dapat digerakkan. Bisa muncul karena benturan ringan atau timbul sendiri. Selain itu sering timbul perdarahan di bawah kulit dan otot.

Berdasarkan derajatnya, hemofilia terbagi atas:
  • hemofilia berat, jika faktor pembekuan darah kurang dari 1%
  • hemofilia sedang, jika faktor pembekuan darah antara 1-5%
  • hemofilia ringan, jika faktor pembekuan darah antara 6-30%
Hemofilia ringan gejalanya hanya berupa darah lama membeku setelah cabut gigi, operasi atau saat terluka. Hemofilia berat, 90% sudah dapat didiagnosis pada usia di bawah 1 tahun.

Pengobatan

Terapi yang tepat dapat menjamin anak tumbuh normal dan produktif di masa dewasa. Pencegahan (profilaksis) dilakukan dengan melakukan transfusi seminggu sekali. Namun, jika anak mengalami perdarahan dapat dilakukan replacement.

Terapi terbaik bagi anak hemofilia adalah transfusi atau injeksi darah yang mengandung faktor pembekuan (faktor VIII atau IX). Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF untuk penderita hemofilia A dan plasma beku segar untuk penderita hemofilia B. Transfusi dan obat biasanya diberikan secara rutin setiap 7-10 hari.

Namun perlu diwaspadai, melalui transfusi, anak hemofilia menjadi rentan terkena penyakit yang ditularkan lewat darah, seperti hepatitis B, C, bahkan HIV.

Pencegahan
  • Hindari trauma
  • Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah, seperti asam salisilat, obat antiradang jenis nonsteroid, ataupun pengencer darah seperti heparin.
  • Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia.
    • Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya, personel medis dapat menentukan pertolongan khusus.
Diagnosis

Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya terdapat riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi. Biasanya ditemukan saat anak dikhitan, dan perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5 tahun), saat anak imunisasi atau anak periksa darah.

Pemeriksaan penunjang
  • Pemeriksaan kadar faktor VIII dan IX
  • Pemeriksaan PT dan APPT.

1 comment:

  1. Assalamualaikum Salam sejahtera untuk kita semua, Sengaja ingin menulis
    sedikit kesaksian untuk berbagi, barangkali ada teman-teman yang sedang
    kesulitan masalah keuangan, Awal mula saya mengamalkan Pesugihan Tanpa
    Tumbal karena usaha saya bangkrut dan saya menanggung hutang sebesar
    1M saya sters hampir bunuh diri tidak tau harus bagaimana agar bisa
    melunasi hutang saya, saya coba buka-buka internet dan saya bertemu
    dengan KYAI SOLEH PATI, awalnya saya ragu dan tidak percaya tapi selama 3 hari
    saya berpikir, saya akhirnya bergabung dan menghubungi KYAI SOLEH PATI
    kata Pak.kyai pesugihan yang cocok untuk saya adalah pesugihan
    penarikan uang gaib 4Milyar dengan tumbal hewan, Semua petunjuk saya ikuti
    dan hanya 1 hari Astagfirullahallazim, Alhamdulilah akhirnya 4M yang saya
    minta benar benar ada di tangan saya semua hutang saya lunas dan sisanya
    buat modal usaha. sekarang rumah sudah punya dan mobil pun sudah ada.
    Maka dari itu, setiap kali ada teman saya yang mengeluhkan nasibnya, saya
    sering menyarankan untuk menghubungi KYAI SOLEH PATI Di Tlp 0852-2589-0869
    Atau Kunjungi Situs KYAI www.pesugihan-uang-gaib.blogspot.co.id/ agar di
    berikan arahan. Supaya tidak langsung datang ke jawa timur, saya sendiri dulu
    hanya berkonsultasi jarak jauh. Alhamdulillah, hasilnya sangat baik, jika ingin
    seperti saya coba hubungi KYAI SOLEH PATI pasti akan di bantu Oleh Beliau

    ReplyDelete